Облітеруючий тромбангіїт
Облітеруючий тромбангіїт (хвороба Бюргера) - системне хронічне захворювання, при якому відбувається оклюзуюче ураження в основному периферійних артерій кінцівок.
Вперше це захворювання было описане Вінівартером у 1879 р. При дослідженні артерій нижніх кінцівок, ампутованих з приводу несподіваної гангрени, він виявив в них запальну проліферацію інтими, тромбоз і облітерацію просвету. Через декілька років (1911 р.) Бюргер описав особливу форму захворювання артерій у молодих людей, яка супроводжувалась поряд з облітерацією артерій мігрируючим тромбофлебітом поверхневих вен нижніх кінцівок. При гістологічному дослідженні судин він відмітив ураження усіх шарів артеріальної стінки, а не тільки внутрішнього, як вважав Вінівартер, і тому назвав захворювання облітеруючим тромбангіїтом. Хоча хвороба Бюргера представляє особливу форму цієї патології,виявлені при ній патоморфологічні зміни в судинах, характерні для всієї патології вцілому.
Етиологія: облітерируючого тромбангіїту не встановлена до нашого часу. Як заведено в таких випадках, висловлювалися багато гіпотез його походження: 1)інфекційнотоксична (включаючи грибкову інфекцію); 2)алергічна (гіперергетична реакція на тютюнові вироби); 3) коагулопатична (патологія згортаючої системи крові); 4) атеросклеротична (ювенільний атеросклероз). Однак всі вони не знайшли підтвердження. У теперішній час більшість дослідників схиляється на користь аутоіммунної природи облітерируючого тромбангіїту. У цих хворих часто виявляються зміни в імунній системі, які виражаються в появі антисудинних антитіл, підвищенні концентрації циркулюючих імуноглобулінів, зниженні рівня Тлімфоцитів. Патогенез заболевания можна представити наступним чином: під впливом різних екзогенних чинників (куріння, інфекція, харчування та ін.) відбувається сенсибілізація організму з накопиченням антитіл в судинній стінці і утворенням імунних комплексів (антигенантитілокомплімент). Активація системи компліменту призводить до пошкодження структурних елементів судинної стінки і залученню запальних клітин в зону ураження. Розвивається запалення усіх шарів артерії, продуктивна фаза якого змінюється склеротичною. При патогістологічному дослідженні характерна сегментарність запалювіального ураження, коли уражені ділянки судини чергуються зі здоровими. В гострій (продуктивній) фазі запалення відмічається фібриноідне набрякання інтимы з інфільтрацією її лімфоцитарними і плазматичними клітинами. До них приєднуються проліферація інтими і тромбоз просвіту артерії.
Симптоми: пов’язані з хронічною ішемією нижніх кінцівок. Хворі скаржаться на підвищену чутливість до низької t, втому в ногах, оніміння, парестезію, судоми, біль при ходьбі або у спокої, трофічні розлади у вигляді виразок в області пальців і стоп, некрозів або гангрени.
Діагностика облітерируючого тромбангіїту не викликає ускладнеь вже при фізикальному обстеженні хворого. При огляді можна виявити наступні симптоми:блідість шкірних покривів пальців і стопи, атрофію м'язів гомілки, деформацію і ламкість нігтьових пластинок, у пізніших стадіях гіперемія і набряк пальців і стопи, виразки некрози або гангрену. При пальпації визначається зниження шкірної температури, особливо в дистальних відділах кінцівки, гіпергідроз, атрофія підшкірної клітковини ("порожня п'ята"), послаблення або відсутність пульсу на периферійних артеріях, щільні і хворобливі вузли по ходу поверхневих вен. Виразки на відміну від венозних не мають типової локалізації і можуть розташовуватися на тилі стопи, підошовної області, п'яті або на гомілці.
Спеціальні методи обстеження:
1. Імунна система: а) визначення циркулюючих імунних комплексів (ЦИК) у периферичній крові шляхом преципітації їх в 4.16% рре поліетиленгліколя и подальшого фотометрування на спектрофотометрі. Зміст ЦИК виражається в одиницях оптичній щільності х 100. (в нормі ЦИКскладає 0-20 ум. одиниц). При загостренні захворювання їх кількість зростає до 70-120 ум.од. визначення фагоцитарної активності нейтрофілів. При нормальній системі імунні комплекси, що виникають в організмі, видаляються системою фагоцитів. Природжений або придбаний дефект фагоцитарної системи веде до посиленого відкладення комплексів у вигляді антиген антитілокомплімент в судинних стінках з подальшим імунним запаленням. В нормі фагоцитарне число складає 60-100%, а в гострому періоді тромбангіїту значно знижується (до 40%). в) визначення кількості і процентного співвідношення Т,В,Д и О лімфоцитів по мітогенній стимуляції розеткоутворення. При облітерируючому тромбангіїті є порушення клітинної ланки імунної системи, що виражається в зменшенні Тлімфоцитів і деяким збільшенням інших популяцій лімфоцитів.
2. Згортаюча система крові: а) визначення згортання крові, протромбінового індексу, фібринолітичної активності (коагулограмма і тромбоеластограма). У хворих з облітеруючим тромбангіїтом відзначається явна тенденція до гіперкоагуляції.
3. Кожна термографія і теплометрія. Існує пряма залежність між станом кровообігу і шкірною температурою. Теплографія дозволяє тілько візуально оцінити зони зниження температури і побічно судити про стан кровобігу в них. Для облітеруючого тромбангіїту характерне зниження температури в дистальних відділах кінцівки (пальці, стопи), які на тремограммі у вигляді "ампутованих".
4. Ультразвукова доплерометрія і графія. Вимір постоклюзійного тиску дозволяє судити про рівень ураження і функціональних можливостях окольного крообігу. Індекс регіонарного систоличного тиску (відношення АД в сегменті кінцівки до системного АД) об'єктивно відбиває стан кровотоку і тяжкість ішемії. Гомілковий індекс тиску (ГІТ) в нормі > 1.0. Якщо він < 0.4, то є різке порушення кровотоку і критична ішемія.
5. Визначення об’ємного кровотоку радіоізотопним методом. Для цього використовується радіонуклідна ангіографія нижних кінцівок (верхніх) с Те 99м альбумином: вводится в/в 58 млк препарату і робиться реєстрація його в кінцівках гаммакамерою.
6. Транскутанне визначення напруги РО2. При порушенні крообігу в системі мікроциркуляції, що відбувається при облітерируючому тромбангіїті, порушуються метаболічні процеси в тканинах. Накопичення недоокислених продуктів веде до місцевого підвищення рівня РСО2 і зменшення РО2, за змістом яких у шкірі можна судити про тяжкість ішемии. У здорових людей Тс РО2 на стегні складає 6263 мм.рт.ст., на гомілці 5960 мм.рт.ст., на стопі 5354 мм.рт.ст. Величина ТсРО2 нижче 30 мм.рт.ст. є критичною для життєдіяльності тканин концівок.
7. Рентгенконтрастна ангіографія. Ураження артерій при облітеруючому тромбангіїте має ряд ангіографічних ознак, що відрізняєце захворювання від інших оклюзій (атеросклероз, аортоартеріїт, фіброзном’язова дисплазія). Перш за все, для нього характерна окклюзія мілких артерій (стопа, берцові артерії), вищерозташовані магістральні артерії мають рівні стінки і поступово звужуються до границі окклюзії, відзначаються стенози в гирлах бічних гілок, коллатералі мають штопорообразныий вигляд, відстутній кальцій в артеріальній стінці. Окклюзуюче ураження артерій стопи краще проявляєьтся при ангіографиею з подовженою експозицією (20-40 секунд післе введення контрастної речовини) або з реактивною гиперемією (світлова ванна).
Лікування:
I. Консервативне.
- виключення несприятливих чинників, в першу чергу паління, переохолодження, вібрації, психоемоційних подразників.
- застосування судиннорозширюючих препаратів: ношпа, галідор, вазоластин, дипромоній, продектин.
- для нормализації системи гемостазу: антикоагулянти прямої і непрямої дії (особливо у періоди загострення);
- аспірин і трентал для покращення мікроциркуляції, а також реополіглюкін, реомакродекс, реоглюман та інші високомолекулярні сполуки.
- протизапальні засоби: бутадіон, індометацин, гідрокортизон, метіпред, антибіотики при суперінфекції.
Кращий ефект лікування, особливо при тяжкій ішемії, досягається при в/а введенні ліків. Однак багатократні пункції стегнової артерії можуть призвести до її ушкодження. Тому доцільно застосовувати метод тривалої в/а інфузії після катетеризації нижньої надчеревної або артерій що оточують стегно. Для тривалої інфузии використовуються лікарські суміші із складом вищезгаданих препаратів з додованням знеболюючих ліків.
В останній час з’явились повідомлення про успішне лікування вазопростаном. Ефективним методом лікування є гемосорбція, яка дозволяє елімінувати з плазми крові надмірний зміст ЦИК, фібриногену, ліпідних фракцій, що покращує реологіченівластивості крові і циркуляцію. Зазвичай проводяться 2-3 сеанси гемосорбції з інтервалом в 2-3 дні. З других методів лікування знаходять застосування УФО крові, гіпербарична оксигенація, плазмоферез.
II. Оперативне.
В початкових стадіях захворювання може застосовуватись поперекова або грудна симпатектомія, яка знімає периферійний спазм, розширює прекапіляри і сприяє розвитку обхідного кровообігу, артеріолізація вен кінцівок, реваскуляризируюча остеотрепанація, вільна трансплантація великого сальника на кінцівку за допоогою мікросудинних анастомозів, яка розраховнан на утворення нової судинної сітки в м’язах гомілки, що проростає із судин сальника.
Із реконструктивных операцій на судинах застосовуються аутовенозне шунтировання, аллопротезування і, рідко, ендартеректомія. Від останної операції слід взагалі відмовитися при цій патології з тієї причини, що змінена інтима погано піддається відшаруванню, а, головне, у шарах що залишилися, є присутнім запальний процес, який може активізуватися. Можливості застосування прямих реконструктивних операцій при облітерируючому тромбангіїті менше, ніж при атеросклерозі, з наступних причин: частое отсутствие путей оттока (облитерация дистальных артерий);одновременное поражение подкожных вен (пластичний матеріал) і запальний процес, що залишається у артеріях, іноді дуже поширений, призводить до післяопераційного тромбозу. Поєднання реконструктивних операцій з тривалою в/а інфузією протизапальних і антитромботичних препаратів дещо покращує результати оперативного лікування.
Ампутація показана хворим з гангреною кінцівки і відсутністю умов для виконання відновної судинної операції. Типовою є ампутація гомілки з залишенням кукси в 12-14 см довжиною. Ріаень ампутації (стегно, гомілка) визначається за станом артерій і величині перфузійного тиску в дистальних відділах. Так, при ІРСД > 50% на рівні підколінної артерії є можливість ампутації гомілки незадежно від рівня окклюзії стегнової артерії. Зберігання колінного суглоба спрощує реабілітацію хворих.